Хотелось бы узнать, кто-нибудь проходил вертикальную мрт шеи и мозга. Насколько подтверждает?
https://m.facebook.com/notes/информ...иовертебральной-области-и-д/1530742113638893/
Краниоцервикальная нестабильность (нестабильность краниовертебральной области) и другие заболевания, сопутствующие Киари 1
27 СЕНТЯБРЯ 2017 Г. · ДОСТУПНО ВСЕМ
У людей, страдающих мальформацией Киари, как правило, наличествует ряд сопутствующих заболеваний. Главным образом, это такие осложнения, как фибромиалгия, синдром Элерс-Данлоса, вегетативная дистония или попросту ВСД и краниоцервикальная нестабильность. Краниоцервикальная нестабильность во многих случаях является не последствием Киари, а наоборот – причиной опущения миндаликов мозжечка. То есть, краниоцервикальная нестабильность понятие куда более широкое, чем Киари само по себе.
Краниоцервикальная нестабильность (CCI) представляет собой структурную нестабильность краниоцервикального перехода, которая может привести к патологической деформации ствола головного мозга, верхнего спинного мозга и мозжечка. Это прежде всего происходит у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса и другими наследственными нарушениями соединительной ткани.
Что такое синдром Элерса-Данлоса?
Ehlers-Danlos Syndome (EDS) - это генетическое нарушение соединительной ткани, которое вызвано дефектом в структуре, продуцировании или обработке коллагена или белков, которые взаимодействуют с коллагеном. Коллаген это, грубо говоря, клей вашего тела - это то, что удерживает и связывает вашу кожу, суставы, кровеносные сосуды и другие основные органы. Синдром Элерса-Данлоса обычно проявляется в детстве или в молодости, характеризуется гипермобильностью суставов, легко растягиваемой эластичной кожей и хрупкими кровеносными сосудами, а также склонностью к сердечно-сосудистым осложнениям (таким как аневризмы).
Синдром Элерса-Данлоса в настоящее время считается редким заболеванием, так как оно затрагивает примерно 1 из 5000 человек во всем мире (однако из-за проблем с диагностикой была предложена частота 1 из 200).
Специалисты из Института Киари в Нью-Йорке провели исследование, в ходе которого были получены данные о том, что из 2813 обследованных пациентов с Киари 1 типа, синдром Элерса-Данлоса был обнаружен у 357 человек, это 12-13% от общего числа.
Ниже на картинке представлены тесты, выявляющие наличие у пациента синдрома Элерса-Данлоса:
Синдром Элерса-Данлоса может быть диагностирован с помощью биопсии кожи, анализом крови ДНК или клинически специалистом-генетиком.
Как возникает краниоцервикальная нестабильность?
Исследования показали, что у одного из 15 человек с синдромом Элерса-Данлоса обязательно разовьется краниоцервикальная нестабильность из-за отсутствия поддержки соединительной ткани в краниоцервикальном переходе. У других пациентов с синдромом Элерса-Данлоса это состояние может развиться после травмы головы и шеи, причем под травмой тут подразумеваются не обязательно серьезные нарушения, а даже такие невинные действия, как чрезмерные растяжения шеи и повороты головы.
Эти травмы и растяжения могут привести к следующим осложнениям:
1) Дисфункция нерва: повторяющееся растяжение черепно-шейных нервов может привести к дисфункции клеток и гибели нервов в этой области.
2) Образование паннуса - агрессивной ткани, имеющей признаки опухолеподобного роста, способной внедряться в хрящ, суставную поверхность кости, образуя эрозии, и в связочный аппарат. То есть, в том случае, когда суставы являются гипермобильными, паннус может расти опухолеподобным образом и разрушить суставной хрящ и кость. Если это происходит в области зубовидного отростка (кость в нашей верхней части шеи, которая является “осью” нашей головы), то паннус может сжимать мозговой ствол.
3) Смещение зубовидного отростка. Ослабленные связки могут смещать правильный угол зубовидного отростка, заставляя его отступать назад и сжимать ствол мозга.
4) Мальформация Киари: смещение мозжечковых миндалин вниз, которое оказывает давление на мозжечок и мозговой ствол, постепенно разрушая их и блокируя поток мозговой спинной жидкости (CSF).
5) Оседание черепа: череп опускается вниз на позвоночник. В тяжелых случаях возникает базилярная импрессия, когда второй шейный позвонок располагается внутри большого затылочного отверстия, а иногда и выше него – в полости черепа.
Слева: Смещение зубовидного отростка, сжимающего ствол мозга. Справа: базилярная импрессия
Неудивительно, что гистопатологические изменения в нейронах, которые происходили этих ситуациях (1), не проявлялись при любом рутинном диагностическом тесте. Однако, во многих случаях Киари(4), оседание черепа (5) и смещение зубовидного отростка (3) могут хорошо визуализироваться на МРТ, но обычно только при обследовании в вертикальном положении. Это объясняет почему многие из диагностических тестов отражают отрицательные результаты.
На рисунке слева ниже показана МРТ пациента с синдромом Элерса-Данлоса и краниоцервикальной нестабильностью, лежащего на спине, и МРТ того же человека в вертикальном положении справа. На первом изображении мозжечковая часть головного мозга аккуратно расположена внутри черепа (то есть там, где она должна быть), а угол зубовидного отростка находится в нормальных пределах. Это рентгенологически нормальная МРТ.
Во втором изображении, однако, имеется смещение вниз мозжечковых миндалин (показано стрелкой вниз). Соединительные ткани здесь слишком слабы, чтобы удерживать мозжечок, что приводит к опущению. Кроме того, смещен зубовидный отросток, что оказывает давление на мозговой ствол.
Каковы симптомы краниоцервикальной нестабильности?
тяжелая головная боль: от периодической до постоянной, которую можно охарактеризовать ощущением, будто голова слишком тяжела для шеи, сложно удерживать голову
давящие головные боли: ухудшение потока спинномозговой жидкости вызывает внутричерепное давление, которое усугубляется «маневрами Вальсальвы», такими как смех, плач, кашель, чихание или напряжение.
ВСД: компрессия головного мозга может привести к вегетативной дистонии. Симптомы этого включают, но не ограничиваются следующими состояниями:
тахикардия
непереносимость жары
ортостатическая непереносимость (низкое кровяное давление в положении стоя)
обмороки
полидипсия (сильная жажда)
запоры
хроническая усталость
Другие симптомы включают:
боль в шее
центральное или смешанное апноэ во сне
боль в лице или онемение
проблемы с балансом
мышечная слабость
головокружение
проблемы со зрением
затруднение глотания
звон в ушах и потеря слуха
тошнота и рвота
нарушение координации
нистагм
паралич
и другие
Как диагностируется краниоцервикальная нестабильность?
Вертикальная МРТ и вращательная 3D-компьютерная томография являются стандартными методами, используемыми для определения наличия краниоцервикальной нестабильности. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью метода, известного как Invasive Cervical Traction (ICT) – инвазивное шейное вытяжение. Это стационарная процедура, при которой голова подтягивается вверх с помощью системы шкивов, фото ниже.
Если в течение 48 часов после процедуры симптомы пациента уменьшаются, то диагноз краниоцервикальной нестабильности подтверждается. Поскольку инвазивное шейное вытяжение редко доступно в обычных больницах, в качестве альтернативы врач может просто потянуть голову пациента вверх при осмотре. Если есть уменьшение боли и симптомов, это подтверждает диагноз. Пациенты могут также отмечать экстремальное ухудшение симптомов, если их голова сдвигается вниз.
Лечение краниоцервикальной нестабильности.
Craniocervical fusion (краниоцервикальное соединение): процедура, при которой череп поднимается вверх (шейная тяга), помещается в скорректированное, правильное положение, а затем затылочная кость черепа соединяется с верхними шейными позвонками так, чтобы удерживать скорректированное положение. Эта процедура обычно связана с использованием жестких материалов, как правило, титана (инструментальное соединение), но может также включать смешанный материал (комбинацию костного материала, костного матрикса, а иногда и костных морфогенных белков) без аппаратного обеспечения (неинструментальное соединение). Как правило, после этой процедуры на какое-то время шея пациента подвергается жесткой иммобилизации с помощью специального шейного корсета, halo-жилета или обычного гипсового корсета, пока затылочные и шейные кости полностью не срастаются вместе.
halo - жилет
На сегодня все) Хочу добавить только, что в Америке пациентам, у которых имеется Киари плюс краниоцервикальная нестабильность, то бишь нестабильность шейных позвонков, в обязательном порядке делают две операции – сначала декомпрессию, а потом через неделю-две делают Craniocervical fusion (краниоцервикальное соединение) – процедуру, которая описана выше. По словам американских специалистов, проведение одной только декомпрессии пациентам с Киари и краниоцервикальной нестабильностью, может только ухудшить состояние больного и привести к еще большим осложнениям.
https://m.facebook.com/notes/информ...иовертебральной-области-и-д/1530742113638893/
Краниоцервикальная нестабильность (нестабильность краниовертебральной области) и другие заболевания, сопутствующие Киари 1
27 СЕНТЯБРЯ 2017 Г. · ДОСТУПНО ВСЕМ
У людей, страдающих мальформацией Киари, как правило, наличествует ряд сопутствующих заболеваний. Главным образом, это такие осложнения, как фибромиалгия, синдром Элерс-Данлоса, вегетативная дистония или попросту ВСД и краниоцервикальная нестабильность. Краниоцервикальная нестабильность во многих случаях является не последствием Киари, а наоборот – причиной опущения миндаликов мозжечка. То есть, краниоцервикальная нестабильность понятие куда более широкое, чем Киари само по себе.
Краниоцервикальная нестабильность (CCI) представляет собой структурную нестабильность краниоцервикального перехода, которая может привести к патологической деформации ствола головного мозга, верхнего спинного мозга и мозжечка. Это прежде всего происходит у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса и другими наследственными нарушениями соединительной ткани.
Что такое синдром Элерса-Данлоса?
Ehlers-Danlos Syndome (EDS) - это генетическое нарушение соединительной ткани, которое вызвано дефектом в структуре, продуцировании или обработке коллагена или белков, которые взаимодействуют с коллагеном. Коллаген это, грубо говоря, клей вашего тела - это то, что удерживает и связывает вашу кожу, суставы, кровеносные сосуды и другие основные органы. Синдром Элерса-Данлоса обычно проявляется в детстве или в молодости, характеризуется гипермобильностью суставов, легко растягиваемой эластичной кожей и хрупкими кровеносными сосудами, а также склонностью к сердечно-сосудистым осложнениям (таким как аневризмы).
Синдром Элерса-Данлоса в настоящее время считается редким заболеванием, так как оно затрагивает примерно 1 из 5000 человек во всем мире (однако из-за проблем с диагностикой была предложена частота 1 из 200).
Специалисты из Института Киари в Нью-Йорке провели исследование, в ходе которого были получены данные о том, что из 2813 обследованных пациентов с Киари 1 типа, синдром Элерса-Данлоса был обнаружен у 357 человек, это 12-13% от общего числа.
Ниже на картинке представлены тесты, выявляющие наличие у пациента синдрома Элерса-Данлоса:
Синдром Элерса-Данлоса может быть диагностирован с помощью биопсии кожи, анализом крови ДНК или клинически специалистом-генетиком.
Как возникает краниоцервикальная нестабильность?
Исследования показали, что у одного из 15 человек с синдромом Элерса-Данлоса обязательно разовьется краниоцервикальная нестабильность из-за отсутствия поддержки соединительной ткани в краниоцервикальном переходе. У других пациентов с синдромом Элерса-Данлоса это состояние может развиться после травмы головы и шеи, причем под травмой тут подразумеваются не обязательно серьезные нарушения, а даже такие невинные действия, как чрезмерные растяжения шеи и повороты головы.
Эти травмы и растяжения могут привести к следующим осложнениям:
1) Дисфункция нерва: повторяющееся растяжение черепно-шейных нервов может привести к дисфункции клеток и гибели нервов в этой области.
2) Образование паннуса - агрессивной ткани, имеющей признаки опухолеподобного роста, способной внедряться в хрящ, суставную поверхность кости, образуя эрозии, и в связочный аппарат. То есть, в том случае, когда суставы являются гипермобильными, паннус может расти опухолеподобным образом и разрушить суставной хрящ и кость. Если это происходит в области зубовидного отростка (кость в нашей верхней части шеи, которая является “осью” нашей головы), то паннус может сжимать мозговой ствол.
3) Смещение зубовидного отростка. Ослабленные связки могут смещать правильный угол зубовидного отростка, заставляя его отступать назад и сжимать ствол мозга.
4) Мальформация Киари: смещение мозжечковых миндалин вниз, которое оказывает давление на мозжечок и мозговой ствол, постепенно разрушая их и блокируя поток мозговой спинной жидкости (CSF).
5) Оседание черепа: череп опускается вниз на позвоночник. В тяжелых случаях возникает базилярная импрессия, когда второй шейный позвонок располагается внутри большого затылочного отверстия, а иногда и выше него – в полости черепа.
Слева: Смещение зубовидного отростка, сжимающего ствол мозга. Справа: базилярная импрессия
Неудивительно, что гистопатологические изменения в нейронах, которые происходили этих ситуациях (1), не проявлялись при любом рутинном диагностическом тесте. Однако, во многих случаях Киари(4), оседание черепа (5) и смещение зубовидного отростка (3) могут хорошо визуализироваться на МРТ, но обычно только при обследовании в вертикальном положении. Это объясняет почему многие из диагностических тестов отражают отрицательные результаты.
На рисунке слева ниже показана МРТ пациента с синдромом Элерса-Данлоса и краниоцервикальной нестабильностью, лежащего на спине, и МРТ того же человека в вертикальном положении справа. На первом изображении мозжечковая часть головного мозга аккуратно расположена внутри черепа (то есть там, где она должна быть), а угол зубовидного отростка находится в нормальных пределах. Это рентгенологически нормальная МРТ.
Во втором изображении, однако, имеется смещение вниз мозжечковых миндалин (показано стрелкой вниз). Соединительные ткани здесь слишком слабы, чтобы удерживать мозжечок, что приводит к опущению. Кроме того, смещен зубовидный отросток, что оказывает давление на мозговой ствол.
Каковы симптомы краниоцервикальной нестабильности?
тяжелая головная боль: от периодической до постоянной, которую можно охарактеризовать ощущением, будто голова слишком тяжела для шеи, сложно удерживать голову
давящие головные боли: ухудшение потока спинномозговой жидкости вызывает внутричерепное давление, которое усугубляется «маневрами Вальсальвы», такими как смех, плач, кашель, чихание или напряжение.
ВСД: компрессия головного мозга может привести к вегетативной дистонии. Симптомы этого включают, но не ограничиваются следующими состояниями:
тахикардия
непереносимость жары
ортостатическая непереносимость (низкое кровяное давление в положении стоя)
обмороки
полидипсия (сильная жажда)
запоры
хроническая усталость
Другие симптомы включают:
боль в шее
центральное или смешанное апноэ во сне
боль в лице или онемение
проблемы с балансом
мышечная слабость
головокружение
проблемы со зрением
затруднение глотания
звон в ушах и потеря слуха
тошнота и рвота
нарушение координации
нистагм
паралич
и другие
Как диагностируется краниоцервикальная нестабильность?
Вертикальная МРТ и вращательная 3D-компьютерная томография являются стандартными методами, используемыми для определения наличия краниоцервикальной нестабильности. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью метода, известного как Invasive Cervical Traction (ICT) – инвазивное шейное вытяжение. Это стационарная процедура, при которой голова подтягивается вверх с помощью системы шкивов, фото ниже.
Если в течение 48 часов после процедуры симптомы пациента уменьшаются, то диагноз краниоцервикальной нестабильности подтверждается. Поскольку инвазивное шейное вытяжение редко доступно в обычных больницах, в качестве альтернативы врач может просто потянуть голову пациента вверх при осмотре. Если есть уменьшение боли и симптомов, это подтверждает диагноз. Пациенты могут также отмечать экстремальное ухудшение симптомов, если их голова сдвигается вниз.
Лечение краниоцервикальной нестабильности.
Craniocervical fusion (краниоцервикальное соединение): процедура, при которой череп поднимается вверх (шейная тяга), помещается в скорректированное, правильное положение, а затем затылочная кость черепа соединяется с верхними шейными позвонками так, чтобы удерживать скорректированное положение. Эта процедура обычно связана с использованием жестких материалов, как правило, титана (инструментальное соединение), но может также включать смешанный материал (комбинацию костного материала, костного матрикса, а иногда и костных морфогенных белков) без аппаратного обеспечения (неинструментальное соединение). Как правило, после этой процедуры на какое-то время шея пациента подвергается жесткой иммобилизации с помощью специального шейного корсета, halo-жилета или обычного гипсового корсета, пока затылочные и шейные кости полностью не срастаются вместе.
halo - жилет
На сегодня все) Хочу добавить только, что в Америке пациентам, у которых имеется Киари плюс краниоцервикальная нестабильность, то бишь нестабильность шейных позвонков, в обязательном порядке делают две операции – сначала декомпрессию, а потом через неделю-две делают Craniocervical fusion (краниоцервикальное соединение) – процедуру, которая описана выше. По словам американских специалистов, проведение одной только декомпрессии пациентам с Киари и краниоцервикальной нестабильностью, может только ухудшить состояние больного и привести к еще большим осложнениям.
В Москве есть одно вертикальное мрт.
